El tratamiento pretende
recuperar la función muscular y mejorar las manifestaciones extramusculares.
El reposo en cama se aconsejará
sólo en la fase aguda para rápidamente iniciar ejercicios musculares y
rehabilitación.
Se aconseja una dieta baja
en sal e hidratos de carbono, e hiperproteica para evitar los efectos
deletéreos de la inmovilidad y de los corticoides sobre el músculo. Para
contrarrestar el efecto mineralocorticoide se aconseja la toma de suplementos
de potasio, calcio y vitamina D.
La fotoprotección en todos
los casos y si persisten las lesiones cutáneas se utilizará hidroxicloroquina a
las mismas dosis que las empleadas en el tratamiento de la AR.
Los tratamientos propuestos
están constituidos por corticoides, la primera opción terapéutica,
inmunodepresores e inmunomoduladores.
- Paso 1. La pauta escalonada de corticoides se inicia con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día en dosis única matinal durante 4 semanas. En caso de mejoría o efectos colaterales hay que disminuir la dosis paulatinamente. Los bolos de 1 g/día durante 3-5 días deben reservarse en casos de afectación pulmonar o miocárdica.
- Paso 2. En caso de falta de respuesta debe valorarse la asociación de prednisona con azatioprina a dosis de 100-150 mg/día, repartidas en dos dosis diarias o de prednisona con metotrexato a dosis de 25-30 mg/semana.
- Paso 3. En caso de falta de respuesta, transcurridos 3 meses, hay que administrar inmunoglobulinas intravenosas: 1-2 g/kg/mes, un mínimo de 3 meses. En los casos asociados con neoplasia, es una excelente alternativa junto con la quimioterapia.
- Paso 4. En caso de falta de respuesta a los tratamientos anteriores:
- Ciclosporina: 3 mg/kg/día (dosis máxima: 5 mg/kg/día) hasta conseguir una
ciclosporinemia de 100-250 ng/ml.
- Tacrólimus: 0,075-0,01 mg/kg/día en dos dosis orales diarias, hasta alcanzar niveles
plasmáticos de 5-20 ng/ml.
- Micofenolato de mofetilo: 1-3 g/día, repartidos en dos dosis diarias.
- Ciclofosfamida: 0,5-1 g/m2/mes, seis bolos mensuales, uno cada 5 días, especialmente en
caso de afectación pulmonar.
- Paso 5. En casos rebeldes a los tratamientos anteriores, puede plantearse el tratamiento con antagonistas del TNF (etanercept, infliximab o adalimumab) a las mismas dosis utilizadas en el tratamiento de la AR.
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