TRATAMIENTO

El tratamiento pretende recuperar la función muscular y mejorar las manifestaciones extramusculares.

El reposo en cama se aconsejará sólo en la fase aguda para rápidamente iniciar ejercicios musculares y rehabilitación.

Se aconseja una dieta baja en sal e hidratos de carbono, e hiperproteica para evitar los efectos deletéreos de la inmovilidad y de los corticoides sobre el músculo. Para contrarrestar el efecto mineralocorticoide se aconseja la toma de suplementos de potasio, calcio y vitamina D.

La fotoprotección en todos los casos y si persisten las lesiones cutáneas se utilizará hidroxicloroquina a las mismas dosis que las empleadas en el tratamiento de la AR.

Los tratamientos propuestos están constituidos por corticoides, la primera opción terapéutica, inmunodepresores e inmunomoduladores.

• Paso 1. La pauta escalonada de corticoides se inicia con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día en dosis única matinal durante 4 semanas. En caso de mejoría o efectos colaterales hay que disminuir la dosis paulatinamente. Los bolos de 1 g/día durante 3-5 días deben reservarse en casos de afectación pulmonar o miocárdica.

• Paso 2. En caso de falta de respuesta debe valorarse la asociación de prednisona con azatioprina a dosis de 100-150 mg/día, repartidas en dos dosis diarias o de prednisona con metotrexato a dosis de 25-30 mg/semana.

• Paso 3. En caso de falta de respuesta, transcurridos 3 meses, hay que administrar inmunoglobulinas intravenosas: 1-2 g/kg/mes, un mínimo de 3 meses. En los casos asociados con neoplasia, es una excelente alternativa junto con la quimioterapia.

•  Paso 4. En caso de falta de respuesta a los tratamientos anteriores:

- Ciclosporina: 3 mg/kg/día (dosis máxima: 5 mg/kg/día) hasta conseguir una ciclosporinemia de 100-250 ng/ml.

- Tacrólimus: 0,075-0,01 mg/kg/día en dos dosis orales diarias, hasta alcanzar niveles plasmáticos de 5-20 ng/ml.

-  Micofenolato de mofetilo: 1-3 g/día, repartidos en dos dosis diarias.

- Ciclofosfamida: 0,5-1 g/m2/mes, seis bolos mensuales, uno cada 5 días, especialmente en caso de afectación pulmonar.

• Paso 5. En casos rebeldes a los tratamientos anteriores, puede plantearse el tratamiento con antagonistas del TNF (etanercept, infliximab o adalimumab) a las mismas dosis utilizadas en el tratamiento de la AR. 

ARTÍCULO CIENTÍFICO: Polimiositis, dermatomiositis y otras miopatías inflamatorias idiopáticas. EMC - Aparato locomotor 2015