- DEFINICIÓN
La
Polimiositis es una enfermedad sistémica, inflamatoria, degenerativa, esta patología es infrecuente, donde el principal órgano diana
afectado es el musculo estriado, pudiendo afectar los músculos respiratorios,
de la deglución y el miocardio.
Esta
enfermedad músculo-esquelética suele ser de origen idiopática o se suele asociar a una reacción autoinmunitaria como
consecuencia de una infección viral del músculo esquelético. (2)
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| Afección Muscular. |
- EPIDEMIOLOGÍA
Puede
afectar a personas de cualquier edad, pero más comúnmente a personas entre los
50 y 70 años, o niños entre 5 y 15 años. La incidencia es dos veces mayor en
mujeres que en hombres en una relación (2:1) y es más frecuente en personas de
raza negra que en las de raza blanca. En
general, cada año, se diagnostica aproximadamente un caso por cada 100.000 personas. (3)
- ETIOLOGÍA
La
causa de PM es desconocida, sin embargo parece estar relacionada con factores
autoinmunes, genéticos y virales. En
algunos casos, el origen es atribuido a una infección, asociada a patógenos que
causan la enfermedad de Lyme, toxoplasmosis entre otras. (4)
- FISIOPATOLOGÍA
Ante
una lesión o daño a nivel muscular, se desarrolla una liberación de antígenos
musculares que conlleva a un desajuste en la respuesta inmune, debido a que los
macrófagos toman esos auto-antígenos y
se los presentan a los linfocitos T CD4 +. Estos antígenos llevan al aumento en
la producción de IFN-y que estimula a mayor cantidad de macrófagos, aumentando
así la respuesta inflamatoria mediada
por las citoquinas (IL-1 y TNF-α).
Además existe un aumento en la expresión de las
proteínas del complejo mayor de
histocompatibilidad (MHC) en la superficie de los miocitos, lo que lleva a ser
reconocidos como células extrañas por
parte de los linfocitos T CD8
citotóxicos, llevando a su destrucción. (5)
- MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La polimiositis ordinariamente aparece en el adulto,
presentando debilidad muscular proximal bilateral insidiosa, habitualmente los grupos musculares
proximales de las extremidades inferiores (en especial los abductores) son los
primeros en resultar afectados.
Frecuentemente el
paciente exterioriza fatiga y cansancio exagerado al caminar,
el paciente por lo general tiene dificultad
para incorporarse la marcha, sido imposible en ocasiones subir
escaleras. A veces la debilidad se presenta como la incapacidad de cambiar de
posturas o de elevar los brazos sobre la cabeza. (6)
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| Dificultad a la marcha. |
La debilidad es generalmente progresiva, los reflejos
osteotendinosos están disminuidos y la sensibilidad se conserva, acompañada por
inflamación linfocítica (principalmente linfocitos T citotóxicos). (7)
Se presenta de
forma sub-aguda (en meses o semanas), presentando dificultad para
iniciar actividades cotidianas (levantarse de una silla sin ayuda, tomar las
manos por arriba de la cabeza).
Estos pacientes pueden tener disfagia. Las mialgias no
son un síntoma habitual. Se asocian a conectivopatías (esclerodermia, Síndrome
de Sjögren, etc.). Esta patología es similar a un cuadro viral con
elevación de enzimas musculares creatinina kinasa (CPK).
Los pacientes suelen presentar enfermedad pulmonar
intersticial: Tos, disnea, infiltrados en bases incluso llegando a una fibrosis
pulmonar en bases.
Síndrome antisintetasa: Miositis, Poliartritis, fiebre, Raynaud,
enfermedad intersticial pulmonar, manos de mecánico. (8)
CUADRO
CLÍNICO
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MANIFESTACIONES
GENERALES
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SIGNOS
ESPECÍFICOS
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Alteración de los músculos faríngeos y flexores del
cuello.
§
Disfagia
§
Dificultad para realizar movimientos de la cabeza.
§
Reflejos tendinosos preservados.
§
Sensibilidad normal.
§
Músculos respiratorios: En etapas avanzadas.
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§
Miopatía inflamatoria.
§
Debilidad muscular proximal.
§
Inicio insidioso.
§
Debilidad en la cintura pélvica y escapular.
§
Fatiga, anorexia, pérdida de peso, fiebre.
§
Rigidez matutina o artralgias.
§
Disnea
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INFORMACIÓN COMPLEMENTARIA
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