DERMATOMIOSITIS

• DEFINICIÓN

La dermatomiositis (DM) es una entidad heterogénea con afectación sistémica y curso progresivo, que cursa con miopatía inflamatoria y manifestaciones cutáneas. Pueden afectarse otros órganos, como el pulmón, el corazón y el aparato digestivo. (9)

Rash cutáneo.

Es una miopatía inflamatoria crónica, degenerativa e idiopática de carácter autoinmune. Afecta la musculatura esquelética y se acompaña de manifestaciones dermatológicas características. Provoca debilidad y fatiga de los músculos involucrados, así como fibrosis y atrofia en casos avanzados. Recibe el nombre de polimiositis cuando no hay compromiso cutáneo.

En ocasiones se asocia con otras enfermedades del tejido conectivo y, con menos frecuencia, con neoplasias malignas. (10)

• EPIDEMIOLOGÍA

La dermatomiositis es una enfermedad infrecuente con una prevalencia de 2-5 casos por cada 100.000 habitantes y una incidencia anual de cinco casos por millón. Es más habitual en mujeres que en hombre (relación 2:1) y durante la infancia o en la quinta década de la vida, aunque puede manifestarse en ambos sexos y a cualquier edad.

Existe una distribución bimodal, en cuanto a la edad de aparición, con un pico entre los 10 y los 14 años y otro entre los 45 y los 65 años. (11) 

•  ETIOPATOGENIA

Se cree que posee una base autoinmune, aunque se desconoce la identidad del posible error inmunológico implicado. Entre los argumentos que dan fundamento a la hipótesis autoinmune cabe destacar la asociación con otras enfermedades que cursan con una respuesta inmune alterada, los signos de una respuesta inmunológica como la producción de autoanticuerpos o la respuesta inflamatoria en los órganos diana, así como el efecto beneficioso de la terapéutica inmunosupresora e inmunomoduladora en un número elevado de pacientes con miopatías inflamatorias idiopáticas. (12)

Fisiopatología.

En esta enfermedad, uno de los primeros hechos que ocurren es la activación de la cascada del complemento, sea por la vía clásica o por la alternativa, lo que conduce, en definitiva, al depósito en los capilares musculares de la fracción C5b9 (complejo de ataque de membrana). A partir de la lesión de estos capilares, su número se verá reducido, lo cual va a condicionar cambios de microisquemia muscular, la cual a su vez producirá disolución de miofilamentos de las células musculares (agresión subletal) y, en ocasiones, auténticos microinfartos musculares y atrofia perifascicular por hipoperfusión de estas áreas de los fascículos musculares. Hasta el momento no está bien establecida la secuencia de los hechos por lo que se refiere a la presencia de infiltrados inflamatorios en esta enfermedad. (13)

• ANATOMÍA PATOLÓGICA

La biopsia muscular es decisiva para el diagnóstico. Con la finalidad de conseguir una mayor rentabilidad diagnóstica, la resonancia magnética (RM) es muy útil para seleccionar la musculatura afectada, de ordinario los grupos musculares proximales o los músculos de las cinturas escapular o pelviana. Dado que la lesión histológica es segmentaria, deben practicarse biopsias de dos grupos musculares, realizando cortes seriados transversales y longitudinales.

La lesión histológica se caracteriza por necrosis segmentaria de las fibras musculares, infiltrado inflamatorio del endomisio (tejido conjuntivo laxo que se encuentra entre las fibras de los haces musculares, rico en fibras de reticulina), compuesto por macrófagos, linfocitos y células plasmáticas, localizado en áreas perivasculares rodeando los fascículos musculares. Los vasos sanguíneos intramusculares presentan hiperplasia de las células endoteliales con obstrucción capilar. Las fibras musculares se necrosan a consecuencia de los microinfartos en el seno del músculo. En fases más avanzadas se objetiva degeneración vacuolar de las fibras musculares con basofilia y fagocitosis. (9)

• MANIFESTACIONES CLÍNICAS

LESIONES CUTÁNEAS

Al inicio de la enfermedad, la afectación cutánea no siempre es típica; el diagnóstico puede retrasarse hasta que aparezcan signos musculares o signos cutáneos específicos. 

Únicamente hay dos lesiones caracteríticas, casi patognomónicas, de esta entidad: el eritema en heliotropo y las pápulas de Gottron, siendo el resto de lesiones inespecíficas. 

El eritema en heliotropo es un exantema eritematovioláceo que afecta a la piel periorbicular de forma simétrica y puede o no acompañarse de edema. Está causado, probablemente, por la dilatación venosa del músculo estriado inflamado, que se ve a través de la piel de los párpados. En otras ocasiones, lo único que se aprecia es una coloración violácea leve del borde libre del párpado. (14)

Eritema en heliotropo. Disponible en: http://skinnews.com.mx/dermatomiositis/

Las pápulas de Gottron son pápulas o placas eritematovioláceas, ligeramente sobreelevadas y descamativas, que recubren las prominencias óseas. Las que se afectan más frecuentemente son las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales y distales, planteando el diagnóstico diferencial con lupus eritematoso o liquen plano. (15)

Pápulas de Gottron. Disponible en: http://www.svreumatologia.com/cual-de-las-siguientes-manifestaciones-no-esperaria-encontrar-en-esta-paciente/ 

Es común la presencia de telangiectasias entre las lesiones. En otras ocasiones se afectan los codos, las rodillas o los pies. Se habla de signo de Gottron cuando únicamente se aprecian máculas violáceas en las mismas localizaciones. En la biopsia cutánea de las lesiones patognomónicas de DM encontramos un infiltrado inflamatorio en la unión dermoepidérmica con una pobre vacuolización de la capa basal. También se observa un infiltrado dérmico perivascular formado por linfocitos T activados, lo que hace que en ocasiones sea muy difícil de diferenciar del lupus eritematoso.

Entre las lesiones inespecíficas, cabe destacar un eritema malar fotosensible, muy parecido al del lupus eritematoso y poiquilodermia, consistente en atrofia, hiperpigmentación e hipopigmentación y telangiectasias, que se localiza, sobre todo, en la «V» torácica, recibiendo el nombre de «signo del chal». También podemos encontrar un eritema violáceo en las superficies extensoras de las extremidades, hipertrofia de las cutículas, telangiectasias periungueales y alopecia no cicatrizal. En la mucosa oral, en ocasiones puede apreciarse eritema, hemorragias, vesículas, aftas y leucoqueratosis. Las telangiectasias gingivales y los angioqueratomas son manifestaciones muy raras de la forma juvenil de la enfermedad, pero igualmente descritas, lo mismo que las dermatosis Sweet-like en la edad adulta. (16)

AFECCIÓN MUSCULAR

La afectación muscular es evidente desde el punto de vista clínico en alrededor del 50% de las DM en el momento del diagnóstico y aparece en el 30% de los casos en los meses siguientes a la aparición de los signos cutáneos. Las DM sin afectación muscular después de 2 años, llamadas DM amiopáticas, sólo representan el 10% de los casos, pero la afectación muscular puede manifestarse más tarde. La prueba muscular realizada por un técnico entrenado es muy útil para el diagnóstico inicial y para el seguimiento del tratamiento.

La afectación muscular puede ser inicial, en ocasiones muy intensa de entrada con una importante impotencia funcional de los músculos proximales que impide caminar, pero lo más frecuente es que su instauración sea mucho más progresiva. Al inicio no hay atrofia muscular pero, por el contrario, existe edema muscular y, secundariamente, puede aparecer amiotrofia. Con frecuencia existen signos funcionales (astenia, fatiga de esfuerzo, mialgias espontáneas o a la presión de las masas musculares) aun sin un verdadero déficit muscular, lo cual puede simular un síndrome de fatiga crónica.

Cuando el déficit muscular es evidente desde el punto de vista clínico, predomina de forma simétrica en las cinturas escapulares y pélvicas, lo que provoca molestias e incluso una imposibilidad para elevar los hombros, para peinarse o para levantarse de un asiento sin ayuda de los brazos (signo del taburete), mientras que la fuerza distal está conservada. Después, con la evolución o en caso de resistencia al tratamiento, se puede observar una afectación muscular más intensa, axial, que impide incluso la posición sentada, y una atrofia muscular importante. (15)

AFECTACIÓN SISTÉMICA

Afectación articular

La lesión articular afecta al 25% de los pacientes y se manifiesta por artralgias o, más raramente, por artritis; es de topografía distal con rigidez matinal. Se observa un síndrome del túnel carpiano en un 25% de los casos. La aparición de artritis erosiva y deformaciones articulares es rara, pero sin duda es más frecuente en el grupo de pacientes con anticuerpos anti-Jol. (13)

Síndrome del Túnel Carpiano. Disponible en: http://www.editando.cl/2010/01/sindrome-de-tunel-carpiano-mal-de-editores.html/ 

Afectación cardíaca

La afectación cardíaca puede ser mortal, sobre todo a causa de las alteraciones del ritmo. Su frecuencia varía según las series del 10 al 70%. La autopsia de los pacientes con DM, independientemente de la causa del fallecimiento, muestra una afectación cardíaca en más del 70% de los casos, con lesiones de insuficiencia cardíaca congestiva, miocarditis, pericarditis con o sin taponamiento, fibrosis miocárdica y afectación coronaria. Sin embargo, la muerte raras veces es secundaria a la afectación cardíaca. (14)

Afectación respiratoria

La afectación respiratoria es de mal pronóstico. Puede ser el resultado de la afectación muscular: neumopatías de aspiración en caso de afectación faríngea (potencialmente graves en los pacientes tratados a menudo con corticoides e inmunosupresores) o alteraciones ventilatorias en caso de afectación diafragmática y de los músculos respiratorios accesorios, lo cual puede requerir una ventilación asistida. Puede tratarse también de complicaciones infecciosas favorecidas por el tratamiento inmunosupresor o de una neumopatía por hipersensibilidad inducida por el metotrexato.

Las neumopatías intersticiales son más frecuentes en el grupo de pacientes que presentan autoanticuerpos antisintetasas como el antiJo1 y anticuerpos anticélulas endoteliales. Es más frecuente en los japoneses. Se detecta tanto en las DM juveniles como en las DM amiopáticas. Desde el punto de vista clínico, la neumopatía intersticial puede manifestarse por una tos seca, disnea de esfuerzo y crepitantes secos a la auscultación pulmonar. La radiografía pulmonar puede mostrar un síndrome intersticial o ser normal.

Se han descrito afectaciones hepáticas (colestasis y hepatitis autoinmunitarias), glomerulonefritis y vasculitis cerebrales confirmadas por biopsia. Es probable que todo esto sea más frecuente en las miopatías asociadas a las demás «colagenosis» (esclerodermia, lupus, cirrosis biliar primaria, síndrome de Sjögren, etc.). (15)


INFORMACIÓN COMPLEMENTARIA