INTRODUCCIÓN

Las miopatías inflamatorias idropáticas (MII) son un grupo heterogéneo de enfermedades musculares autoinmunitarias en el que se incluyen la polimiositis (PM), la dermatomiositis (DM) y la miositis de cuerpos de inclusión (MCI). Cursan de forma aislada o asociadas a otras enfermedades autoinmunitarias sistémicas o a neoplasias y se caracterizan por su inicio agudo (días) o subagudo (semanas a meses), debilidad muscular de predominio proximal, manifestaciones cutáneas y sistémicas, aumento de enzimas musculares, patrón electromiográfico miopático y biopsia con infiltrados de linfocitos, necrosis y regeneración de fibras musculares y otras alteraciones. El diagnóstico definitivo lo da la biopsia muscular. (1)

Biopsia Muscular.

Su etiología es desconocida, pero en su patogenia se implican mecanismos autoinmunitarios, lo cual viene apoyado por la presencia de autoanticuerpos, su asociación con otras enfermedades autoinmunes y su respuesta a terapias inmunosupresoras. Sin embargo, los autoantígenos responsables de esta respuesta inmune no han sido identificados hasta el momento. (2)

La dermatomiositis es la más frecuente de las MII y se caracteriza por lesiones cutáneas, miositis y compromiso variable de otros sistemas. En cambio, la polimiositis se expresa clínicamente en forma similar a la dermatomiositis pero sin las manifestaciones cutáneas. (3)

Pápulas de Gottron indicativo de Dermatomiositis.

No siempre es posible confirmar el proceso inflamatorio por patología, ni las enzimas musculares se elevan. La electromiografía cualitativa y cuantitativa respaldada por estudios como las neuroconducciones e incluso la electromiografía de fibra única pueden ayudar con una mejor aproximación diagnóstica, a tomar la decisión de instaurar un adecuado tratamiento y establecer un pronóstico. (4)