DIAGNÓSTICO

Pueden cursar con anemia, leucocitosis, elevación de la VSG. En el proteinograma resulta evidente la hipoalbuminemia. El factor reumatoideo puede ser positivo, especialmente cuando hay alteraciones articulares o cuando la enfermedad forma parte de un síndrome de superposición.

La lesión muscular origina aumento de la creatinina urinaria que no puede transformarse en creatinina. Hay hipercreatinuria con descenso de la creatinina.

En un porcentaje considerable de pacientes hay presencia de anticuerpos que permiten hacer una evaluación pronóstica:

• Anti-Jo-1: Más común en PM que en DM. Presente también en enfermedades de superposición sobre todo en síndrome de Sjögren. Raro en niños y DM asociadas a neoplasias malignas.
• Anti-Mi-2: Más frecuente en DM que PM. A veces en niños y en paraneoplasias. Tiene mejor respuesta al tratamiento. (17)

Anti-Jo-1 (PM)

Laboratorio

Las enzimas musculares pueden ser normales o estar moderadamente aumentadas, pero en ocasiones están muy altas. Se deben determinar principalmente las creatinas fosfocinasas (CPK): el subtipo MM de las CPK es el más específico de la afectación de los músculos estriados, pero el subtipo MB, más específico de una afectación cardíaca, puede también estar elevado sin que exista una alteración cardíaca. En estos casos, resulta útil determinar la troponina, enzima muscular más específica del corazón.

La troponina cardíaca I fue casi siempre normal en una serie de pacientes con DM (97% de los casos), mientras que las CPK MB y la troponina cardíaca T estaban aumentadas en el 50 y el 40% de los pacientes, respectivamente. Otras enzimas pueden estar aumentadas: aldolasa, lactodeshidrogenasa (LDH), aspartato aminotransferasa (ASAT), alanina aminotransferasa (ALAT); aunque las tres últimas son menos específicas. Sin embargo, pueden resultar útiles en la fase de cronicidad de la enfermedad, ya que indican la persistencia de una afectación muscular a pesar de que las CPK sean normales. (15)

Electromiograma

El electromiograma debe realizarse con preferencia en un músculo clínicamente afectado, que muestra entonces, en el 90% de los casos, una alteración miógena caracterizada por potenciales de unidades motoras cortos y polifásicos. Esto no es específico, pero permite diferenciar una afectación neurógena de una miógena. (16)

Pruebas de imagen

En caso de afectación muscular subclínica, la resonancia magnética (RM) puede mostrar anomalías de tipo edema e hiperseñales en secuencia T2 en las masas musculares, lo que confirma la existencia de un espectro continuo entre la DM sin miositis, la DM con miositis subclínica y la DM con miositis clínica. Algunos autores han sugerido la RM para ayudar a localizar la zona donde realizar el EMG y la biopsia muscular en las DM amiopáticas. En la práctica, esto no presenta interés alguno cuando el diagnóstico es seguro por la clínica cutánea, pero puede proponerse si la afectación cutánea no es lo suficientemente típica.

La RM también es útil para diferenciar durante el tratamiento, ante una reaparición de debilidad muscular, un brote evolutivo de miositis inflamatoria (edema muscular e hiperseñales) de una miopatía cortisónica (infiltración grasa). Más recientemente, la ecografía con inyección de producto de contraste ha resultado interesante: tiene menos sensibilidad que la RM, pero es menos costosa y más fácil de repetir si es necesario.

La tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada (PETTC) con 18-fluorodesoxiglucosa puede también mostrar anomalías de captación de los músculos afectados y demostrar un posible cáncer asociado. (15)

Criterios Diagnósticos

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE BOHAN Y PETER
Déficit muscular proximal con o sin disfagia, con o sin afectación de los músculos respiratorios.
Aumento de las enzimas musculares.
Biopsia muscular compatible: necrosis de las fibras musculares, infiltrado mononucleado.
Electromiograma: potenciales de unidades motoras cortos, polifásicos, fibrilaciones.
Afectación cutánea típica.
Diagnóstico de Dermatomiositis	Diagnóstico de Polimiositis
Seguro: En caso de afectación cutánea y otros 3 criterios.           Probable: En caso de afectación cutánea y 2 criterios.           Posible: En caso de afectación cutánea y 1 criterio.	Seguro: Los 4 primeros criterios.         Probable: 2 de los 4 primeros criterios.         Posible: 2 de los 4 primeros criterios.

Tabla 7: Criterios diagnósticos de Bohan y Peter: https://sci-hub.cc/https://doi.org/10.1016/S1761-2896(11)71043-3

DIFERENCIAS DE MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS
Parámetros	Dermatomiositis	Polimiositis	Miopatía por cuerpos de inclusión
Relación H/M	1:2	1:2	3:1
Edad debut	Niños/adultos	Más de 18 años	>50 años
Localización	Proximal simétrica	Proximal simétrica	Proximal y distal, asimétrica
Disfagia/disforia	10-20%	10-20%	60%
Lesiones cutáneas	Sí (patognomónico)	No	No
Niveles CPK	Elevados	Elevados	A menudo normales
Anticuerpos	Anti-Mi-2 (DM clásica).	30-40%	Negativos
Biopsia	Infiltrado perimisial y prevascular, linfocitos B y T (CD4).	Infiltrado endomisial de linfocitos T (CD8).	Infiltrado endomisial de linfocitos T (CD8). Vacuolas ribeteadas.
EMG	Miopático	Miopático	Miopático/neuropático
Historia familiar	No	No	Posible
Respuesta a esteroides	Buena	Buena	Pobre

Tabla 8: Diferencias de miopatías inflamatorias idiopáticas: CTO